一波三折，先天性耳聋男孩的求医之路

患者：轩轩(化名)，6岁，患耳聋

治疗医院：九州大学医院小儿科 主治医师：中川教授

2019年初，我们接到了一位特殊的患者：一个刚满5岁的男孩。

男孩看起来非常健康。在我们与母亲交谈的过程中，男孩的表现也十分活泼可爱。而从男孩母亲平静而绝望的叙述，以及厚厚一叠病历资料中，我们得知了男孩的病情：

先天性耳聋，一种目前尚无法治愈的先天疾病。

4岁确诊，被告知治愈无望

患儿叫轩轩，家住大连。2018年中旬，也就是轩轩4岁的时候，家里人发现在跟他讲话的时候，他总是把耳朵靠的很近，还时不时用他稚嫩的口齿说“听不清楚，听不见”。家里人感到不妙，第二天便起了个大早，带着轩轩在早上七点钟就到了当地著名的三甲医院排队挂号。等到十点多，终于轮到了轩轩。

耳鼻喉科的医生听他们说明了来由，用耳镜检查了轩轩的耳朵，说“似乎有些畸形”，说完后便开单让他们去拍CT，让他们拿到结果后再来找他看。前后和医生交谈才不到5分钟。

于是，母亲便带着轩轩去排队拍CT，赶在医院中午下班前拍了脑部CT，在当天下午拿到了结果。医生看后便下了诊断：双侧内耳先天畸形，属于先天耳聋，并且无法治愈，以后听力会越来越差，建议马上植入人工耳蜗。

医生的诊断仿佛晴天霹雳，母亲脑海里顿时嗡的一下，完全懵了。她连连追问，想再详细了解些，但排队等候的病人很多，医生只做了简单解答。

“你回去和家里人商量商量吧，早些做决定，尽快动手术。”医生说。

回到家后，妈妈把这一噩耗告诉了家人。在震惊与悲痛过后，面对轩轩今后可能完全失聪的现状，大家一致认为不能轻易下决定，要去更权威的大医院看一下。最后托人找了些关系，成功联系到了北京耳鼻喉专家。轩轩的父亲也请了假，与母亲一起带轩轩来到了北京。

远赴北京，专家二次确诊

在北京三甲医院的诊室里，专家检查了轩轩的耳朵，看了大连医院的资料与检查结果，对他们说：“诊断没错的，但片子有些不清楚，你们再去做一次CT吧。”

北京医院的这一次排队，一下子排到了两日后。父母亲只得住在医院附近的宾馆。等待的这几天里，他们看着医院门口来来往往的病患，满面愁容。

三天后，他们拿着新的CT报告再次找到了专家。然而得到的结果却让他们原有的一丝希望都落了空。结论是一样的：双侧内耳畸形，前庭导水管扩大。专家的建议也是尽快手术植入人工内耳。

看到轩轩父母的焦虑与沮丧，专家为他们耐心做了讲解：“人工耳蜗虽然需要手术，但是风险小，不用太担心，并且轩轩通过人工耳蜗一样可以听到声音。”

听了专家的解释，轩轩的父母稍许有了安慰。但看着儿子天真烂漫地玩着人偶，那双小手连杯子还都拿不稳，真的不忍心给这么小的孩子动手术。

再三商量后，他们决定不放弃希望，继续寻找更好的医院或专家。最后，他们把目光放到了国外，决定出国寻找更好的医生和治疗方法。经病友介绍，最终联系到了我们。

飞往日本，寻找希望

详细了解了轩轩的情况和全家人的想法后，我们迅速在日本全国范围内匹配权威的医院与专科医生，最后锁定了原日本七所帝国大学之一的九州大学的病院，并为轩轩预约到了日本国内小儿耳鼻喉领域权威的专家——中川教授。

轩轩的病历被迅速翻译审阅后，连同大连和北京医院拍摄的CT资料，被一起递交给了九州大学病院耳鼻喉科。一周后，九州大学病院便来电通知，可以马上安排轩轩来日本就诊了。

轩轩的家人听到这个消息非常兴奋，全力配合相关的出国准备工作。创健有明为他们妥当安排了赴日签证、机票、酒店、餐饮等所有繁杂事项，让他们能够专心照料轩轩。一个月后，轩轩顺利来到了位于日本福冈的九州大学病院。

在创健有明日本总公司担当人员的陪同下，轩轩一家见到了中川教授。由于是第一次出国，陌生的语言与环境让轩轩一开始有些害怕。中川教授先是问了轩轩的名字，并学着中文的发音叫了他。教授奇怪的日本口音让轩轩笑了出来，没有一开始那么紧张了。

随后，中川教授开始询问轩轩的情况。他从轩轩的饮食、运动情况问起，到他平时的爱好、生活习惯、成长环境等等，最后了解了他患病前后的详细经过。最后，他还跟轩轩玩了几个日本传统掰手指游戏，让轩轩彻底消除了刚来医院的恐惧，两人之间迅速建立了信任关系。

没有做具体的检查，第一次的问诊感觉好像很快就结束了，但实际上足足进行了40分钟。轩轩的母亲不断地跟我们的担当人员说：问的太仔细了，非常认真，感觉很温暖，很负责。

第二天，中川教授安排轩轩做了一系列的检查，首先是CT和MRI。轩轩妈妈有些担忧，她说孩子在国内的时候就很抗拒做检查，到了国外不知道会怎么样。

我们将母亲的担忧解释给中川教授，教授点头表示理解。他蹲下来对轩轩说：“我有一种神奇的药可以让你安静地去做检查，但是我不想这样做，因为我相信你肯定能做到，因为你是个帅气的男子汉，根本不需要吃药，对吗?”

轩轩用力地点了点头，露出了自信的微笑。出乎母亲意料地，检查中轩轩不仅没有害怕，而且全程睁着眼睛，非常配合工作人员。在工作人员温柔的指导下，接近20分钟的CT检查、30分钟的MRI检查，轩轩全程的表现都非常好。检查完后，中川教授给了轩轩一个大大的拥抱。

中午休息过后，轩轩接受了包括ABR检查等一系列的听力检测。轩轩的母亲再次惊讶于日本医院的人性化。儿童的听力检查室里摆放着各种各样的能够发声的卡通玩具。医生们用卡通玩具配合其他设备进行检查，轩轩在检查的过程中没有任何抗拒感，反而非常配合。整个检查就在温馨愉快的气氛下结束了。

一天的检查结束后，轩轩与母亲回到了酒店休息，中川教授团队则根据检查结果在当天就开了评估会议，比较了日本国内的相同病例，做出了诊断与治疗建议。

第三天，按照约好的时间，轩轩再次见到了中川教授。教授和轩轩两个人似乎是朋友一样，见面先是击了一次掌，随后教授拿出了为他准备的漫画书给他看，安顿好轩轩后，才转头与母亲说明了轩轩的综合情况和检查结果。

“总的情况跟国内的判断基本一致，先天性内耳畸形，听力会慢慢减弱，最后会失去听力。”

中川教授开头的一句话让轩轩的母亲顿时又失去了光彩。

“但是，”教授话锋一转，“首先轩轩目前的情况不需要手术，建议他利用助听器，先把语言学好，因为孩子目前正是学语言的黄金时间，要通过自己的耳朵听到的声音学习，这样对孩子是最好的，不仅有利于语言的学习，同时对大脑的发育有促进作用。”

母亲听着我们的翻译，脸上再次点亮了希望，她连连点头。

“第二就是减缓听力的减弱，比如尽量避免剧烈运动，每天按摩耳部周围，减少噪音对耳朵的刺激，不使用耳机等等。最后是选佩戴可调节音量的优质助听器，定期测量听力和调节助听器音量。

“至于人工内耳，等孩子听力几乎丧失的时候再去考虑吧。也许到那时，我们可能会找到更好的解决办法，毕竟医学在不断飞速的进步。”

随着我们一句句的翻译，轩轩母亲的情绪越来越激动，忍不住地落泪。她不停地感谢着医生，一边流泪，一边却也止不住露出了欣慰的笑容。“没想到会有这样好的结果，这下我们全家人都能看到希望了。其实我们很清楚以后孩子会听不见，但是作为父母，哪怕有一线希望，砸锅卖铁也想把最好的给孩子。谢谢你医生，谢谢你，我们现在终于有希望了。”

最后，中川教授还给出了一个建议测试时间表和测试项目表。母亲又问了教授对于助听器的选择有什么推荐。中川教授诚恳地建议他们回国后去大连当地买，因为包括日本在内世界范围主流还是用的丹麦oticon和瑞士phonak。如果在日本购买，中间调试很不方便。

“如果有疑问或者需要的，可以随时联系我。”告别前，中川教授将他的联系方式给了轩轩母亲。

后记

对于重症绝症或疑难杂症来说，在世界范围内寻找治疗方法才能够保证更高的生存率甚至治愈率。医学的进步日新月异，曾经多少疑难杂症获得了治愈途径。去更广阔的世界，未来，更加可期。