肺部病理会诊

病情简介：患者，男，37岁。现病史：患者缘于10天前于外院体检发现肺部阴影，无咳嗽、咳痰，无胸痛胸闷，无心悸，无头晕，无发热，夜间可平卧，未予特殊处理，现为进一步治疗收入我科。起病以来，患者精神、食欲可，大小便正常，体重无明显改变。既往史：1 周前因摔倒扭伤导致左腿“骨裂”。否认高血压、糖尿病等病史，否认肝炎、肺结核病史。10 余年前右下肢行“脂肪瘤切除术”。否认外伤、输血史。否认食物、药物过敏史。预防接种史不详。专科检查肺：视诊：呈腹式呼吸，呼吸运动正常，肋间隙未见明显异常。触诊：语颤正常，双肺未触及胸膜摩擦感，未触及皮下捻发感。听诊：双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音，未闻及胸膜摩擦音，双上肺语音传导正常。叩诊：双肺叩诊呈清音。外院资料:2018-12- 2：胸片示：右肺下野可见直径2cm类圆形密度增高影，边缘不清;血常规、尿常规、大便常规+潜血未见异常;肝功：球蛋白：44.7g/l，略高，肾功未见异常;NSE：6.83ng/ml;血脂四项未见异常;骨质减少;血清钙：2.56mmol/l，略高;血清磷 0.72mmol/l，略低;类风湿因子：228IU/ml，明显升高;肝胆胰脾彩超未见异常;双肾、输尿管膀胱彩超未见异常;肝脏CT未见异常。

病理大体描述：15:45 PM术中送检：“右中肺肿物”肺组织一块，6.5cm×3cm×1.5cm，局部已被剖开，剖开区组织较破碎、粗糙，粗糙区最大径约3cm，另见少量破碎灰白组织，最大径3cm。共取材9块。

已有免疫组化结果：TTF-1(+);NapsinA(+);CD3(结节内及少量结节间细胞+);CD20(结节内及少量结节间细胞+);Kappa、Lambda(+ 局灶显示轻链限制性表达);CD138(较多细胞+);IgG(散在+);IgG4(-);IgG4：IgG<40%;CD79a(结节内及结节周边细胞+);MUM-1(少量部分细胞+);SMA(血管+);CD21(-);Bcl-2(结节内及结节间细胞+)。特殊染色结果(已设阳性对照)：刚果红(弱+);国际病理诊断结果Masson(显示胶原纤维)。

国际病理会诊过程：补充免疫组化CD5、CD43、CD10、BCL6、CD23和Cyclin D1，按国内医院要求审查kappa及lambda染色切片，未见符合伴浆细胞分化的明显的B细胞淋巴瘤诊断特征，暂排除B细胞淋巴瘤。

国际病理会诊意见：组织切片显示一结节状肿物，见嗜酸性物质，提示淀粉样物质。肺实质周围可见散在的淋巴细胞聚集，其中部分可见生发中心。可见大量浆细胞。嗜酸性物质刚果红染色呈阳性，但受双折射影响无法远程进行检查。如果贵机构已在偏振光下进行核实，那该结果显示存在淀粉样物沉积。多发性小的淋巴细胞聚集提示了淋巴组织增生性疾病的可能性，如边缘区淋巴瘤。贵机构提交的免疫 组化染色显示这些淋巴组织内可见CD20阳性和CD79a 阳性细胞，混杂少量CD3阳性细胞。CD10 和 BCL-6 染色显示生发中心阳性，这些生发中心BLC-2阴性，且与CD23阳性滤泡树突细胞网相关。由于缺乏对照染色，尚无法判读CD21 染色。B细胞CD5、CD43及cyclin D1呈阴性。可见大量CD138阳性浆细胞。且这些细胞表达MUM-1。Kappa和lambda染色显示这些浆细胞呈多型性。IgG 染色显示中等数量的阳性浆细胞。IgG4染色基本上为阴性。Napsin A和 TTF-1染色显示上皮成分阳性。以上特征显示淋巴组织中含丰富的B细胞，但浆细胞呈多型性，且B细胞的免疫表型不具备特异性。没有明确的证据表明存在淋巴增生性疾病，这些淋巴细胞可能为反应性改变。 总体而言，以上特征倾向为结节状淀粉样变。

已按贵机构要求审查kappa及lambda染色切片。虽然浆细胞总体上呈多型性，但局灶可见过多的 lambda轻链表达。然而，值得注意的是，该表达呈局灶性，且大多数 B 淋巴细胞聚集周围的浆细胞呈多型性。未见符合伴浆细胞分化的明显的 B淋巴细胞肿瘤的诊断特征。局灶可见以lambda 表达为主的浆细胞，因此，该病例仍倾向诊断为结节状淀粉样变。

国内国际病理诊断结果对比